疾病概述

过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。

本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝－享诺(Schönlein-Henoch)综合征   可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，男多于女性（2.5：1）。

病因病理

本病属免疫血管性疾病，过敏原可能与下列因素有关

一、细菌与病毒感染 

细菌中以β－溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。

二、寄生虫感染   

以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物,   均可使机体发生变态反应。

三、食物  

以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。

四、药物   

常用的抗生素（青、链、氯、红霉素）、各种磺胺类，解热镇痛药（水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近），镇静剂（苯巴比妥、水合氯醛、安宁），激素类（人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素），抗痨药（异烟肼），其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。

五、其他  

如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。以上因素对某些人有致敏作用，使机体产生变态反应。可能机理有：

（一）速发型变态反应   致敏原进入机体与蛋白结合成抗原，刺激抗体形成，产生IgE，后者为一种亲细胞抗体，以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合，而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发了细胞内一系列酶反应，释放组织胺和慢反应物质（SRS－A）。此外，致敏原与IgE结合后，不仅可使α2球蛋白释放缓激肽，也能刺激副交感神经兴奋，释放乙酰胆碱。组织胺、SRS－A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌，引起小动脉及毛细血管扩张，通透性增加，进而导致出血。

（二）抗原－抗体复合物反应  致敏原刺激浆细胞产生IgG（

也可产生IgA和IgM)，后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原－抗体复合物，能在血流中长期存在，促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5－羟色胺，复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体，其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞，对复合物进行吞噬，并释放溶酶体酶类物质，引起血管炎症及组织损伤。抗原－抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞，促其释放血管活性物质，使血管通透性增加，引起局部水肿和出血。

基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。

临床表现

一、一般症状  

多数患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及症状。

二、皮肤表现  

典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。

三、关节表现  

关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。

四、腹部表现  

腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。

五、肾脏表现  

肾炎是本病最常见的并发症，发生率在12~65％。一般于紫癜出现后1~8周内发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。以上四型（皮肤、关节、腹部、肾脏）可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。

六、其他  

少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。

化验检查

一、血象  

白细胞计数可增加，嗜酸性粒细胞增加；血小板计数正常，偶有轻度减少，但＞80×109／L。

二、出凝血机能检查   

出、凝血时间正常，血块收缩良好，束臂试验阳性。

三、免疫学检查  

血清IgA和IgG常增高，以前者明显；IgA－免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。

四、尿液 

可有蛋白、红细胞及管型。

五、其他  

血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。

诊断和鉴别

根据病史及皮疹特点，诊断不困难，需与下列疾病相鉴别。

一、单纯皮肤型 

需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别，后者紫癜特点为无一定好发部位，非对称，亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别，后者的紫癜特点为散在小点状或片状，无融合倾向，不突出于皮表，不对称分布。

二、关节型  

需与风湿性关节炎鉴别，后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显，且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。

三、腹型   

需与急腹症鉴别，后者有腹部肌肉紧张，压痛明显，体温升高，甚至出现中毒性休克，白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。

四、肾型  

需与肾小球肾炎鉴别，二者临床表现及实验室检查无法区别，但后者无皮肤紫癜。

治疗

一、去除病因 

寻找并清除过敏原很重要，如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。

二、一般治疗

（一）抗变态反应药物  疗效不定，扑尔敏4mg每日三次口服；苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服；息斯敏10mg每日一次口服；10％葡萄糖酸钙0ml静注，每日一次。

（二）路丁和维生素C   可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20~40mg、口服每日二次；维生素C2~3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。

（三）止血药  安络血10mg每日2~3次肌肉注射，或用40~60mg，加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏，0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射，或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。

三、肾上腺皮质激素 

 可抑制抗原－抗体反应，改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳，也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效，可减轻肠道水肿，防止肠套叠。强地松30~40mg，每日一次口服，严重者可用氢化考地松100~200mg或氟米松10~20mg 每日静脉滴注，连续3~5天，病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量，一般需3~4个月。

四、免疫抑制剂  

对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺2~3mg/kg/d静注，或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服，但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。

五、中医中药  

本症是风湿之邪外袭，与气血相搏，热伤脉络，使血不循经，谥于脉外，渗于肌肤而成。热毒发斑者，宜用凉血解毒，代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风；夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。

预后预防

预防和治疗各种感染，不吃可诱发本病的药物或食物，避免寒冷，加强锻炼，增强体质，在春秋好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。
本病常可自愈，但可复发，首次发作严重者，复发率高。一般病程为4周，肾型病程最长，长者可达4~5年以上，死亡率低于5％。