疾病概述

    继发孔型房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。

    病因病理

    由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。
 
    临床表现

    活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。体征：胸骨左缘2、3肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音，杂音由于增多的肺血流流经肺动脉瓣孔产生。肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。
 
    化验检查

    心电图：电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚。

    胸部X线：肺纹增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小。

    超声心动图：右房、右室内经增大，肺动脉内径增宽。房间隔部分回声脱失。

    右心导管检查：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高。
  
    治疗

    房间隔缺损诊断确立，心电图、胸片显示心脏有改变。右心导管检查肺血流量大于体循环流量1～1.5倍，即使患儿无明显症状也应手术治疗。

    手术应在体外循环下进行，经纵劈胸骨正中切口，打开心包后，行心外探查有无左上腔静脉及异位肺静脉引流。缺损较小，四

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