| 能被利用。遗传性氨基酸代谢性障碍和Hartnup病,因肠道吸收和肾小管再吸收色胺酸有缺陷而致病。
维生素PP包括两种物质,即菸酸(Nicotinicacid)和菸酰胺(Nicotina midum),经小肠吸收,在体内菸酸转变为菸酸胺,后者是辅酶1和辅毒2的重要结构,两种辅酶中的菸酰胺部分具有可逆的加氢和脱氢特性,在生物氧化中起着递氢作用,参与体内很多代谢过程,因此,菸酸类维生素缺乏可引起许多病理过程。最常累及的是外胚叶组织、如皮肤、神经系统和胃肠道。
由于日晒是诱皮皮损的因素,因此有人认为患者体内有卟啉及其类似物质增加,致皮肤对日光敏感而促发本病。
临床表现
本病可发生于各类年龄组,男性多于女性,夏秋季好发,典型的临床三联症是皮炎、腹泻、和精神障碍,三者常依次出现,同时存在者较少,一般有一两种表现,常见是皮肤和胃肠道症状,但也有仅见精神障碍者。
皮疹发生前,患者常有较长时期的前躯症状,如疲劳、失眠、记忆力减退和体重减轻等,但往往被忽视。
典型的皮损是对称分布在肢体暴露部位,以手背、手指、腕、前臂外侧、足背、踝、小腿伸侧、面、颈和上胸部为主,其次为肢体摩擦部位,而衣着覆盖部位很少受累。急性发作期皮损酷似晒斑,表现为鲜红或紫红斑,伴瘙痒或灼烧感,皮疹与邻接皮肤境界清晰,以后皮损转为红褐色,有明显浮肿,严重者红斑上发生大疱,水疱破裂后有浆液渗出,或者干燥结痂,易继发感染,出现脓疱。2-3周后疹色呈暗红棕色或棕黑色,皮肤渐增厚,伴角化过度和脱屑。在急性发作时,可有高热、衰弱等全身症状。
慢性病例,皮损变硬而粗糙,脆性增加,深色色素沉着而带黑色,上有皲裂和干燥鳞屑,由于有出血而覆以黑色痂,易受摩擦处如肘、膝、指关节等部位,皮肤往往增厚,角化过度,小腿伸侧可有鱼鳞病样改变。
皮损愈合呈离心性,中央有大块脱屑,过缘残留炎症,新愈合处皮肤呈萎缩状。 上一页 [1] [2] [3] [4] 下一页 作者:佚名
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