疾病概述

    天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。

    病因病理

    本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

    临床表现

    是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。

    常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。

    自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。

    有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

    诊断和鉴别

    1．皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

    2．粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

    3．Nikolsky氏征阳性。

    4．水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞（Tzanck细胞）

    5．免疫荧光检查

    a、直接法

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