疾病概述

    天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。

    病因病理

    本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

    临床表现

    在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。

    一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。

    约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。

    疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。

    水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

    诊断和鉴别

    1．皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

    2．粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

    3．Nikolsky氏征阳性。

    4．水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞（Tzanck细胞）

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