| 库欣综合症(Cushing syndrome):指各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所指病症的总称
【病因及机理】 (一)病因 1、下丘脑-垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多,即双侧肾上腺皮质增生,又称库欣病,最为多见。 2、各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。 3、良性或恶性肾上腺肿瘤垂体ACTH分泌过多可由下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子(CRF),或者由垂体前叶或中叶产生ACTH的自主性腺瘤所引起。 [医学教育网整理发布] 4、长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征,停药后症状可缓解 [医学教育网整理发布]。 【临床诊断】 (一)临床表现 1、脂代谢紊乱 [医学教育网整理发布] 2、蛋白质代谢紊乱 3、糖代谢紊乱 4、高血压 5、性功能改变 6、肌肉骨骼 7、造血系统改变 8、电解质及酸碱平衡紊乱 9、其他 (二)实验室检查 1、血浆皮质醇(F)测定 2、尿游离F测定 3、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)测定 4、血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)测定 5、血电解质及血气分析 6、小剂量地塞米松抑制试验 7、大剂量地塞米松(8mg)抑制试验 8、极大剂量地塞米松抑制试验 9、CRH兴奋试验 (三)定位检查 1、肾上腺B超 2、垂体和肾上腺CT或MRI检查 3、放射性核素碘化胆固醇肾上腺扫描 (四)特殊类型的皮质醇增多症 1、周期性皮质醇增多症 2、儿童皮质醇增多症 3、异位ACTH分泌综合征 4、原发性结节性肾上腺增生 5、医源性皮质醇增多症 6、Nelson综合征 【治疗】 一、西医治疗 皮质醇增多症的合理治疗取决于其病因,ACTH依赖的皮质醇增多症首选经蝶微腺瘤摘除术,不能手术或手术失败可行垂体垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选肾上腺病变切除,无法切除者予以药物治疗。 (一)库欣病的治疗 目的是切除或毁坏垂体的基本病变,纠正肾上腺皮质的高分泌状态而不引起垂体或肾上腺的损害。针对垂体分泌过多的ACTH,目前有手术、放疗和药物三种方法。 (二)肾上腺肿瘤的治疗 1、手术治疗 2、药物治疗 (1)氨基导眠能 (2)双氯苯二氯乙烷(O,P'-DDD) (3)甲吡酮 (4)酮康唑 (三)异位ACTH分泌综合征的治疗 1、手术治疗 2、药物治疗 (1)激素合成酶抑制剂 (2)米菲司酮(RU486) 2007-10-22 11:00:11文章来自中健网577279疾病频道2007-10-22 11:00:11 作者:佚名
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