原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。本病占住院的高血压病例的1～2％，是一种可以治愈的继发性高血压。但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。醛固酮分泌增多有原发和继发之分。原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致，而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致，如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等。

病因病理

病理改变

    引起原醛症的肾上腺病变中肾上腺皮质腺瘤最多占84.5%，皮质增生占11.2%，皮质癌占2.1%，肾上腺形态正常占2.1%。

    ㈠肾上腺皮质腺瘤 单侧腺瘤最为多见占90%，其中左侧多见，是右侧的2倍。双侧腺瘤占10%。肿瘤呈圆形、桔黄色。一般较小，仅1～2cm左右。与周围组织界限明显。组织学上瘤细胞为大透明细胞组成，并排列成类似束状带和球状带。电镜下瘤细胞呈球状带细胞特征。瘤细胞含醛固酮量比正常细胞可高10～100倍。腺瘤侧肾上腺皮质往往萎缩，也可正常，部分单侧腺瘤患者可伴双侧肾上腺皮质增生，增生可局灶性，也可弥漫性，并可伴小结节。

    ㈡双侧肾上腺增生 又称特发性醛固酮增多症。增生的肾上腺体积增大，皮质变厚，表面略有高低不平或呈颗粒状，有时可见散在的黄色结节。增生的原因不明。部分属先天性，称先天性醛固酮症。其原因是肾上腺皮质中缺少17-α-羟化酶，致使皮质醇合成发生障碍，皮质醇不足促使ACTH分泌增加，从而造成肾上腺皮质增生和醛固酮分泌增加。这种病人年龄小，血压很高，低血钾严重。如给予糖皮质激素，因ACTH分泌受到抑制而使醛固酮分泌抑制，症状缓解，故又称糖皮质激素可治愈的原醛症。

    ㈢肾上腺皮质癌肿 肾上腺皮质癌极少见。除大量分泌醛固酮外，还可以分泌皮质醇和雄激素，但临床上可无明显表现，个别病人可有皮质醇症的现象。

    另有极少数病例，临床上有典型的原醛症表现，但手术探查及病理检查均无明显异常发现。

    除肾上腺的病理改变外，肾脏可因长期缺钾引起肾小管病变。主要在肾小管近段，亦可扩展到远段肾小管。小管上皮细胞出现空泡、水肿、颗粒样变及上皮脱落。远曲小管及集合管呈颗粒样变性、萎缩、扩张。病变严重时出现散在性肾小管坏死，引起肾小管功能重度紊乱。常继发肾盂肾炎。并可有肾小球透明变性，周围有纤维化。长期高血压可致肾小动脉硬化的改变。长期失钾致肌细胞蜕变，横纹消失。

[1] [2] [3] [4] 下一页