病历摘要： 患儿刘明昊，男，9岁。主诉：发作性精神运动异常，扭转痉挛7年。

    7年前，病儿不慎从约2米处坠落，头部着地落于铁器边缘，当时意识清，哭闹不止，呕吐2次，无继发昏迷，急送我院急症室，诊断为“头皮血肿、顶骨骨折及脑外伤反应”。给予降颅压等对症处理，痊愈出院。此后时有失神发作，表现为活动中突然表情呆滞，双目凝视，动作终止，但多不拌摔倒。开始时约1个月或数月1次，逐年频繁，现约每2周发作2-3次，每次发作时间均在10秒左右，发病初期曾疑有癫痫大发作1次(不肯定)。3年来间或伴扭转痉挛样发作、精神运动性发作，分别表现为头颈部向右偏上方转动，并有双目斜视；上课时曾出现自行游走教室一周回原处的现象。无发病时精神、食欲、大小便均正常，无明显智力发育倒退或停带表现，病初曾服“鲁米那”治疗有效，发作次数明显减少，后因效果不明显加服丙戊酸钠，仍无显效，故请求会诊。

    既往史：无各种急慢性传染病史及接触史，无手术史、药物过敏史，生后48天曾患“晚发性维生素K缺乏症”。

    个人史：第二胎，第二产，足月顺产，出生无青紫，哭声响，纯母乳喂养。出生后第8天因尖叫、哭闹就诊，经CT诊断为“颅内出血”，转入儿科后昏迷不醒，频繁抽搐，持续一周，曾频繁出现呼吸、心跳停止，并给予抢救，后来自动出院。回家后患儿逐渐清醒，面色红润，可吃奶，即转入威海市立医院，对症治疗4天，病情稳定而出院。患儿6月会坐，周岁会走，体格发育明显好于正常同龄儿(体重、身高、力气)；智能力一般，学习成绩较差。

    家族史：父母体健，非近亲结婚，姐姐健康，家族成员无遗传病患者。

    体格检查(从略记录)：左眼内上斜(颅内出血稳定后即有)，侧视时更明显，无其他明显阳性体征。

    辅助检查：头部CT(出生2个月)：左侧大脑半球内侧多个大小不等形态不一的低密度灶，边缘不清，左侧侧脑室较对侧小，大脑中线向对侧移位，余未见明显异常。MRI(98年10月10日)：左侧大脑半球皮层下白质萎缩软化，基底节核团基本正常，同侧脑室扩大，小脑扁桃体下疝，陷入枕骨大孔下缘1.3CM，脊髓中央见长T1、长T2异常影像。

    初步诊断：继发性癫痫，小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症？

    会诊目的：明确诊断，指导治疗。

    罗世棋教授说：我复习了患者的病历和核磁共振片，患者左侧大脑半球已经完全萎缩液化，基底节正常，存在小脑扁桃体下疝，枕骨大孔部位的脊髓有轻度空洞。临床中表现癫痫大发作史不明确，但其它类型的复合性癫痫发作明显存在。我认为患者严重的癫痫与小脑扁桃体疝及脊髓空洞无关，而与左半球大脑萎缩有关。大脑半球已经完全没有功能，但是可引起癫痫加重。患者没有肢体运动的症状及偏瘫，这可能是基底节、下丘脑代偿的作用。处理方法：可以考虑做左侧大脑半球切除术，可能会减轻癫痫，但不可能根治。

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