|
肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层主要经乳糜池、胸导管回流，入左静脉角，进入血液循环。淋巴液中含有大量蛋白质、脂肪及淋巴细胞，淋巴回流受阻时，淋巴管压力升高后扩张，瓣膜功能受损，导致淋巴液漏入肠腔或腹腔（严重者可出现乳糜泻和乳糜性腹水），同时导致上述三种成分的大量丢失，出现低蛋白血症、低脂血症和淋巴细胞绝对数减少。肠道丢失蛋白与肾脏丢失不同，各种大小分子量的蛋白均可进入肠道，但蛋白在血中下降的程度可不同，半衰期长的蛋白成分下降程度重。一般说来，白蛋白、免疫球蛋白可显著降低，转铁蛋白、铜蓝蛋白轻度降低；而α２巨球蛋白、纤维蛋白原含量可保持正常或相对增加。
原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现多样，患者可出现水肿（常为非对称性），乳糜胸、乳糜腹，如合并胰腺功能不全可出现脂肪泻，偶有报道以消化道出血、急腹症为表现者。实验室检查可发现低蛋白血症、免疫球蛋白降低、淋巴细胞绝对数减少、ＣＤ４＋细胞和ＣＤ８＋细胞明显降低等。部分患者因长期营养不良，可合并缺铁性贫血，低钙性抽搐等并发症。另外，儿童患者生长发育迟缓，可由于淋巴细胞及大量免疫球蛋白丢失，导致免疫功能低下。
本例患者为成年女性，２９岁起病，病程隐匿，呈良性过程，病变范围较广泛，包括肠、肝、及胸导管，即往无明确结核史，无近期外伤手术史、肿瘤或自身免疫性疾病等病因，考虑为先天性淋巴管发育不良所致。淋巴造影结果示患者胸导管上段扩张，未见碘油进入静脉角，可能合并胸导管出口与左静脉角接续处的梗阻，患者存在少量乳糜性心包积液支持这一诊断。Ｔａｌｌｒｏｔｈ曾报道１例胸导管出口梗阻的患者，表现为面部、左上肢及双下肢水肿伴脂肪泻。本例患者无以上表现，考虑为不全梗阻。
原发性小肠淋巴管扩张症临床罕见，病程隐匿，表现多样，诊治过程中易被忽视。提高对本病的认识，尽早完善内镜、核素淋巴管显像和淋巴管造影十分重要。内镜直视下可见病变肠黏膜水肿、肥厚，绒毛苍白呈棒状及大小不等的黄白色结节。病理活检可见黏膜下淋巴管扩张。核素淋巴管显像和淋巴管造影可直接观察到肠系膜淋巴管狭窄、曲张，可伴其他部位淋巴管异常。以上特异性的影像学表现都将对诊断提供极大帮助。
原发性小肠淋巴管扩张症尚无特效疗法，目前以内科治疗为主，近年有人报告用中链甘油三酯（ＭＣＴ）餐治疗效果较好。ＭＣＴ通过门静脉吸收，无需经过淋巴管，避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压力的升高，减少蛋白及淋巴细胞等的漏出。重症者可行静脉营养及利尿消肿等对症处理。外科治疗可行淋巴管静脉吻合术，如为局限性淋巴管扩张，切除病变肠管可获较好效果。
点 评
低蛋白血症的少见原因之一是胃肠道蛋白丢失， 其中部分患者没有腹泻等吸收不良的表现，诊治过程中易被忽视。当出现不能解释的低蛋白血症（包括白蛋白和球蛋白），特别是同时伴有淋巴细胞减少时，要考虑到本病。内镜、核素淋巴管显像和（或）淋巴管造影、核素显像显示核素标记－白蛋白是否自胃肠道漏出等检查有助于诊断。 上一页 [1] [2] [3] 2006-1-7 10:06:35文章来自中健网36754疾病频道2006-1-7 10:06:35
作者：佚名
|
