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诊断：先天性多发淋巴管发育不良，原发性小肠淋巴管扩张症，胸导管不全梗阻，蛋白丢失性肠病
建议患者行“胸导管－颈外静脉吻合术”以解除胸导管梗阻，患者拒绝。予低脂和中链甘油三酯饮食治疗１１天，患者白蛋白升至２４．８ｇ／Ｌ，出院。
病例讨论
低蛋白血症是临床工作中经常遇到的问题，其原因主要有：（１）蛋白质摄入不足；（２）肝病所致蛋白质合成功能下降；（３）肿瘤、结核等慢性病消耗过多；（４）各种途径的蛋白丢失过多等。本例患者不存在前三方面的因素，主要考虑蛋白丢失过多。患者无大面积皮肤或黏膜炎症破损等急性丢失组织液（包括蛋白质）的病理基础，病程多年，蛋白丢失的性质应属长期慢性丢失。蛋白丢失的部位无外乎肾脏或胃肠道。虽然患者曾出现尿蛋白，但量很少，与其低蛋白血症水平不平行，所以主要考虑蛋白丢失性胃肠病（ＰＬＧＥ）。
各种原因引起的淋巴回流受阻所致的胃肠组织间质压力升高是ＰＬＧＥ的病理生理基础之一，经内镜检查及组织活检、核素淋巴显像、淋巴管造影证实本例病人为小肠淋巴管扩张症。这是本例患者低蛋白血症及淋巴细胞计数降低的根本病因。
小肠淋巴管扩张症（Ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ）是一种临床上较为罕见的疾病，以小肠黏膜及黏膜下淋巴毛细管扩张为特征，１９６１年Ｗａｌｄｍａｎｎ采用５１Ｃｒ标记白蛋白的方法研究蛋白质渗出的部位，首次提出本病，此后文献中有散在报道。本病常见于儿童和青少年，９０％于３０岁以前发病，平均发病年龄１１岁。
根据病因小肠淋巴管扩张症可分为原发性和继发性，原发性小肠淋巴管扩张症ＰＩＬ病因不明，常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致，多见于儿童。有报道母女同时患病，提示本病有一定的遗传倾向。另有报道姐妹俩同患本病，合并面部异常和精神发育迟滞（Ｈｅｎｎｅｋａｍ综合征），提示本病可能是一种常染色体隐性遗传病。自身免疫性疾病、肿瘤、感染（结核、丝虫病等）、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Ｗｈｉｐｐｌｅ病、腹外伤或手术损伤等因素，造成淋巴管本身及周围组织的炎症和狭窄，使淋巴循环受压或回流不畅，可造成继发性小肠淋巴管扩张症。有结核史者，治愈后广泛的纤维粘连残留，数年后可致乳糜池周围非特异性炎症而导致本病。
上一页 [1] [2] [3] 下一页 2006-1-7 10:06:35文章来自中健网36754疾病频道2006-1-7 10:06:35
作者：佚名
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