| 患者女，３８岁，因“乏力、双下肢水肿９年”于２００３年入院。
患者９年前无明显诱因出现全身乏力，逐渐出现双下肢对称性水肿，严重时可有颜面水肿，月经期前后加重。无发热、腹泻、黑粪。当地查血、尿、便常规均正常，用利尿剂治疗水肿可完全消退，但停药数日后再次出现水肿。５年前发现白蛋白低（具体不详），查２４小时尿蛋白１．２ ｇ，以后复查为阴性。此后患者乏力、水肿症状反复加重，血白蛋白ＡＬＢ最低为２１．２ ｇ／Ｌ，先后在外院多次就诊，考虑为“特发性低蛋白血症”，间断补充白蛋白治疗。为进一步诊治，来我院就诊。患者发病以来体重无明显变化，大便１次／日，黄色软便，无腐臭味。偶因“饮食不洁”出现腹泻，每年最多１～２次。否认肝炎、结核病史。自诉幼年时曾摔入水沟，无其他外伤史。否认家族中类似病史。
入院查体 生命体征平稳，面、颈部皮肤可见带状分布的褐色疣状皮疹，双肺呼吸音清，心界不大，腹平软，无压痛，肝脾未及，移动性浊音（－）。双下肢轻度可凹性水肿。
实验室检查 血常规：ＨＢ １４０ ｇ／Ｌ ＷＢＣ ４．５６×１０９／Ｌ 其中淋巴细胞０．４９×１０９／Ｌ 血小板（ＰＬＴ） ３１１×１０９／Ｌ；２４小时尿蛋白０．６ ｇ，大便潜血持续阳性；血总蛋白ＴＰ３４．９ ｇ／Ｌ ＡＬＢ ２０．７ ｇ／Ｌ； 其他肝肾功能、血脂及电解质正常。免疫球蛋白：ＩｇＧ ２．２９ ｇ／Ｌ（正常值７～１７ ｇ／Ｌ） ＩｇＡ ０．５８ｇ／Ｌ（正常值０．７～３．８ ｇ／Ｌ） ＩｇＭ ０．７４４ ｇ／Ｌ（正常值０．６～２．５ ｇ／Ｌ）； 抗核抗体（ＡＮＡ）、抗双链ＤＮＡ抗体（ｄｓ－ＤＮＡ）、抗可提取核抗原（ＥＮＡ）抗体及自身抗体均阴性；Ｔ细胞亚群：淋巴细胞总数明显降低，Ｔ、Ｂ淋巴细胞数严重减少，ＮＫ细胞数降低；Ｔ４细胞比例及计数明显降低，Ｔ８细胞比例正常，计数明显降低，Ｔ４／Ｔ８比例正常； ＣＤ４＋细胞和ＣＤ８＋细胞数明显降低；存在轻度细胞免疫异常激活。
心脏超声发现极少量心包积液，腹部Ｂ超正常，口服小肠造影正常；胃镜显示：胃窦黏膜不平、水肿，呈弥漫小结节状，无充血；十二指肠球部、球后及降部黏膜轻度水肿，散在白点样改变（图１）。结肠镜：末段回肠黏膜呈绒毛状和白点样改变。十二指肠及末段回肠黏膜活检病理示小肠黏膜下淋巴管扩张。
核素淋巴管显像：小肠淋巴管漏，部位在第２、３组小肠可能性大；可见少量乳糜心包；不除外右淋巴管及胸导管上段不全梗阻。淋巴管造影示肠干及肝内淋巴管增粗增多紊乱，膈上方至胸４水平胸导管未见显影，其上方胸导管扩张，未见碘油进入静脉角。
[1] [2] [3] 下一页 2006-1-7 10:06:35文章来自中健网36754疾病频道2006-1-7 10:06:35
作者：佚名
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