『疾病概述:』

　　 现知人体有三种血友病：①古典式血友病，即血友病Ａ，缺乏第８因子，即抗血友病球蛋白（ＡＨＧ）。这是一种遗传性疾病，都发生在男性，由女性传递；即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿，再由女儿传给她所生的男孩，②Ｃhristmas病，即血友病Ｂ，缺乏第９因子，即血浆凝血致活酶（ＰＴＣ）。这也是一种遗传性疾病，女性也可得病。③血友病Ｃ，缺乏第１１因子，即血浆激血致活酶光质（ＰＴＡ），也是遗传性疾病。

『病理说明:』

　　 血友病性关节炎（ｈｅｍophilic arthritis）是由于关节内多次出血所致，机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应，后期为关节软骨变性与关节损毁。
　　 早期的病理变化为滑膜增生，吞噬细胞内有含铁血黄素沉着，血管周围有局灶性炎性细胞浸润，滑膜下组织还可有早期纤维化，关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内的血液中何种物质可以产生滑膜增生还不太清楚。可能是红细胞膜的抗原引起自身免疫抗体形成，最后抗原一抗体复合物引起滑膜增生，这种情况，有些象类风湿性关节炎的病理生理过程。 后阶段出现了骨软骨损害，即软骨下囊肿形成。产生软骨下囊肿的原因可能如下：①关节腔内压力因有渗出而增高，使负重区出现破坏；②制动后的废用性骨质疏松；③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶，使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小，负重的结果使软骨面塌陷、崩溃，骨质暴露，使关节受到严重的损毁。

『治疗说明:』

　　 治疗血友病性关节炎需由血液科与矫形外科合作。
　　 （一）补充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子浓度，达到止血。补充前首先要明确缺乏何种因子，并需除外血中存在有凝血因子抗体。
　　 目前可供补充的制剂有下列几种：
　　 １．新鲜全血 每毫升新鲜全血含ＡＨG０．3u，预期应用后病人血中ＡＨＧ浓度可达正常人的４～６％。因此应用全血难以提高ＡＨＧ的血浓度，特别是库存血中ＡＨＧ进行性减少，输全血只能补充血容量而难以提高ＡＨＧ水平。
　　 ２．新鲜冻血浆 血液抽出后３～４小时内即迅速冷藏于-２０～-４０℃环境下，可保存ＡＨＧ６０～８０％，达２～３个月之久。每毫升含ＡＨG０．３ｕ，预期应用后病人血中ＡＨＧ水平可达到常人的１５～２０％，如要将ＡＨＧ水平增至２０％以上，过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。

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