弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。

[临床表现]
    起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

[诊断]
    1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
    2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
    3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。
    4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
    5．肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。

[治疗]
    1．西医药治疗   
    (1)激素治疗：强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。
    (2)治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。
    (3)支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。
    (4)氧疗：适用于晚期患者。
    2，中医药治疗
    (1)肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。
    治法：补益肺气，止咳定喘。
    方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。
    中成药：玉屏风颗粒。
    (2)气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。
    治法：补肺滋肾，化痰活血。
    方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。
    中成药：生脉饮口服液、六味地黄丸。
    (3)脾肾阳虚，淤血内阻：咳喘无力，动则加甚，呼多吸少，下肢浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、苔薄白，脉沉细无力
    治法：健脾温肾，化痰活血。
    方药：熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻，0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。
    中成药：人参健脾丸，金匮肾气丸。

[预防与调养]
    1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。
    2。避免接触病因明确的异物。
    3。注意饮食营养。
    4．人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。